尿中有较多尿卟啉？

Question

您好，最近身体不是很舒服，身体也经常发热，还会经常呕吐，头昏，去医院检查医生说是尿液中含有较多的尿蒲灵。

Answer 1

急性间歇型急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。