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黏多糖贮积症Ⅳ型预防?
提问时间:2013-05-03 19:20
|
2人回复
罗先生最近经常关节强直,膝内翻,扁平足,两侧膝关节和髋关节弯曲畸形等临床表现。到省人民医院检查后被确诊为黏多糖贮积症Ⅳ型。我想咨询一下黏多糖贮积症Ⅳ型预防有哪些?
医生回答专区
谭宇阳
住院医师
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病情分析:躯干明显变短矮小畸形,股骨头和髋臼呈进行性改变,关节肿大,肌肉韧带松弛。
指导意见:对脊柱弯曲及胸腰椎压迫脊髓者,可施行手术矫正对其他症状也可给予相应的对症治疗。
回答于2013-05-03 19:28
陈雨
住院医师
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糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病,主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点,极少为糖原合成代谢障碍,致使机体组织糖原储存少,糖原累积病并非为一种疾病,而是一组疾病,目前确定的已有12种,临床均以低血糖为特征,所涉及到的器官主要为肝,肾,骨骼肌,遗传方式多为常染色体隐性遗传,无性别差异,多在儿童期发病,部分病人至成人后,病情不再发展,可以维持一般健康水平。
回答于2013-05-03 19:29
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