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NCL是什么属于进行性肌阵挛性癫痫吗
提问时间:2015-05-29 14:25
|
2人回复
问题描述
健康咨询描述: 动作中止,凝视,叫之不应,可有眨眼,基本不伴有或伴有轻微的运动症状
想得到怎样的帮助:NCL是什么属于进行性肌阵挛性
癫痫
吗
医生回答专区
于一冰
住院医师
复禾健康科普平台
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你好NCL是神经元蜡样脂褐质沉积病,属于进行性肌阵挛性癫痫,是一组常染色体隐性遗传病,其特点是神经元有脂色素沉积,引起进行性变性。临床表现为肌阵挛性癫痫发作、运动障碍、视觉减退和认知缺陷,根据患者的起病年龄可分为1、婴儿型出生后9~19个月内发病,视神经萎缩、肌阵挛发作、共济失调、智力低下均发生较早且相对较严重。2、晚婴型2~6岁内发病,早期表现为智力低下,共济失调,晚期可出现视力障碍。3、儿童型4~10岁内发病,较常见。癫痫发作对于儿童的伤害是非常大的,希望家长发现儿童癫痫的症状表现时一定要及时的治疗,避免造成严重的后果。
回答于2015-05-29 14:40
李元子
住院医师
复禾健康科普平台
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病情分析:你的描述考虑是属于癫痫的症状,指导意见:你好,这个问题临床一般建议及时休息,继续看医生检查试试。
回答于2015-05-29 14:52
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NCL是什么属于进行性肌阵挛性癫痫吗
NCL是神经元蜡样脂褐质沉积病,属于进行性肌阵挛性癫痫,大多是常染色体隐性遗传疾病,这种疾病的特点就是神经元上有脂色素沉积,儿童是高发人群,病情发作时会有运动障碍、视觉减退、认知缺陷等表现,反复发作可影响智力发育,导致智力低下。如在一岁左右发病,常存在视神经萎缩、智力低下等问题;在2到6岁内发病,早期有智力低下、共济失调表现,晚期会出现视力障碍,所以一旦确诊需尽早规范治疗。
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