尿黑酸尿症发病原因？

Question

朋友张来得现在是有尿黑酸尿症的，不知道这个发病的原因是什么呢，这个为什么会尿黑呢，请问尿黑酸尿症发病原因？

Answer 1

该疾病是由于先天性尿氧化酶缺乏，导致酪氨酸分解代谢产生的尿酸进一步分解为乙酰乙酸，并由尿液排出。尿酸经尿液排出后，在空气中氧化成黑色色素，尿液呈黑色。这种酶存在于肝脏和肾脏。已经证实，这种酸缺乏症存在于黑酸尿患者的肝脏中。该病是一种常染色体隐性遗传病。

Answer 2

尿酸尿是由这种酶的先天缺陷引起的。由于该酶以铁为辅酶，也可以通过维生素c缺乏酶中铁的部分而产生人工尿尿酸。尿酸在空气中被氧化成深棕色的痰样物质。在体内，对二苯酚氧化酶将尿酸转化为聚蒽醌色素。这种色素扩散到富含胶原纤维的组织中。