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原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma ,PCNSL)是一种临床少见的结外非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL),主要侵犯脑实质,少数累及脑脊膜、脊髓和眼,占非霍奇金淋巴瘤的1%~2%【1】和原发性脑肿瘤的3.10%【2】。我们已经知道:(1)免疫缺陷是原发性中枢神经系统淋巴瘤肯定的危险因素,其发病率在获得性免疫缺陷综合症(AIDS)人群是普通人群的数千倍【3】,在其他类型免疫缺陷患者和长期服用免疫抑制剂患者中亦高发【4】。(2)免疫功能正常的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者颅内多表现为单发病灶,而AIDS患者几乎全部为发多病灶。(3)在免疫功能正常的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中,弥漫性大B细胞表型占所有组织学类型的90%,其余为其他B细胞或T细胞表型。(4)在组织学相同的情况下,原发性中枢神经系统淋巴瘤的总体预后差于全身淋巴瘤;而有些用于全身性淋巴瘤的主要化疗药物,如阿霉素和环磷酰胺对原发性中枢神经系统淋巴瘤无效。原发性中枢神经系统淋巴瘤作为中枢神经系统的高恶性肿瘤,神经外科手术往往只是诊断步骤,其治疗主要为细胞毒性药物、放射治疗及免疫治疗的综合方案。
目前,我国对原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断与治疗模式为:以神经外科为主导,多学科参与的综合治疗。因而神经外科医生对疾病的发病、诊断、治疗及转归的认识,无疑会直接影响到原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗水平。尽管原发性中枢神经系统淋巴瘤在专业书刊中不乏讲述,但临床医生可能在很多方面仍存困惑。欢迎点击访问飞华健康网淋巴癌专题: http://www.fh21.com.cn/zhongliu/lb/
原发性血小板增多是一种骨髓增殖性肿瘤,主要表现为血小板计数持续增高,可能引发血栓或出血倾向。该病需通过血液检查、骨髓活检等确诊,治疗方式主要有羟基脲片、阿司匹林肠溶片、干扰素α-2b注射液等药物干预,严重时需采用血小板单采术。
1、羟基脲片羟基脲片通过抑制骨髓巨核细胞增殖降低血小板生成,适用于中高危患者。用药期间需监测血常规,可能出现骨髓抑制、胃肠道反应等副作用。该药对妊娠期禁用,肝肾功能不全者需调整剂量。
2、阿司匹林肠溶片阿司匹林肠溶片用于预防血栓形成,通过抑制血小板聚集发挥作用。常见不良反应包括消化道出血、过敏反应等。胃溃疡患者慎用,服药期间需观察有无黑便、牙龈出血等异常。
3、干扰素α-2b注射液干扰素α-2b注射液可调节免疫系统功能,抑制异常血小板增生。需皮下注射使用,可能引发流感样症状、甲状腺功能异常等。治疗期间需定期检查甲状腺功能和肝功能指标。
4、血小板单采术血小板单采术通过体外分离技术快速降低血小板计数,适用于急性血栓事件或血小板计数超过1000×10⁹/L的紧急情况。该操作需在专业血液中心进行,可能引起低钙血症、血管迷走神经反应等并发症。
5、生活管理患者应避免剧烈运动和外伤,减少出血风险。保持每日2000-3000毫升饮水量,预防血栓形成。饮食选择低脂高纤维食物,限制动物内脏等高嘌呤食物摄入。戒烟并控制血压血糖,定期进行血常规和凝血功能检测。
原发性血小板增多患者需终身随访,每3-6个月复查血常规。出现头痛、视物模糊等神经症状或肢体肿胀疼痛时需立即就医。日常避免使用非甾体抗炎药,注意观察皮肤黏膜出血点。妊娠期患者应提前与血液科医生制定个体化治疗方案,分娩时需多学科团队协作保障母婴安全。