您好：
1.在心理上：应该充分认识到硬皮病是在治疗上反应较差的病种之一，具有长期性，反复性，预后及疗效的不确定特点，常影响日常生活，使容貌改变，病情迁延难愈，从而产生了急于治疗，又害怕治疗效果不佳的矛盾心理，应该对疾病有正确认识，树立战胜疾病的信心，乐于接受治疗及护理。严格掌握口服药的时间及准确的剂量，并在医生的指导下严格坚持服药。
2.在饮食上：有些硬皮病患者对固体食物咽下困难，饮食不慎亦常打呛，多间歇性，平卧位加重伴胸骨后疼痛。因此这些病人需严格饮食管理;应以高蛋白、高维生素流质饮食，多食新鲜水果汁、蔬菜，忌食辛辣及刺激性食物。进食时取头高脚低20 度倾斜位以减少胃- 食管返流，必要时应用抗返流药物治疗。吞咽困难严重者予鼻饲流质或静脉营养，保证基本能量供应。
3. 雷诺氏现象：手足以棉手套，厚袜子保护，戴帽和多穿衣以防因躯干部位受寒冷刺激而引起的反射性效应。
4.预防皮肤感染：硬皮病患者由于末梢血液循环差，故肢端易并发感染，且感染不易控制。应注意患者个人卫生，常修减指甲,清洁皮肤，不要用手去抠鼻子，防止抓破皮肤。穿宽松棉制衣服。
5.硬化皮损的护理：按医嘱使用血管活化剂，结缔组织形成抑制剂，吸烟能使血管痉挛,应戒烟。洗澡温度要适宜，水温过低易引起血管痉挛,过高组织充血水肿加重，而影响血液循环。禁止用热水烫洗。对皮肤干燥、瘙痒的患者，洗浴后用滋润皮肤、温和润滑剂止痒，如3 ％水杨酸软膏、维生素B6软膏等避免搔抓、擦破皮肤，保护好受损皮肤的完整性。防止皮损长期受压。避免强阳光暴晒及冷热刺激，如溃烂、感染及时治疗。
6.呼吸道护理：肺部受累是导致硬皮病患者死亡的首要原因。大多数患者有肺纹理增多、增粗现象，有肺弥漫性间质纤维化倾向，最终导致肺换气功能障碍,重要措施之一是预防呼吸道感染，防止劳累。
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急性枕骨大孔疝早期主要表现为头痛、呕吐、意识障碍、瞳孔变化和颈项强直。头痛常为剧烈且持续性，多位于枕部或颈部，可能与颅内压增高有关。呕吐多为喷射性，与颅内压升高刺激呕吐中枢有关。意识障碍表现为嗜睡、昏睡或昏迷，提示脑干功能受损。瞳孔变化包括瞳孔不等大或对光反射迟钝，可能与脑干受压有关。颈项强直是由于脑膜刺激征的表现，提示颅内病变的严重性。
1、头痛：急性枕骨大孔疝早期头痛多位于枕部或颈部，呈持续性且剧烈，常伴有颅内压增高的症状。颅内压增高可能与脑脊液循环受阻或脑组织移位有关，需及时就医进行影像学检查。
2、呕吐：呕吐多为喷射性，与颅内压升高刺激呕吐中枢有关。患者可能伴有恶心、食欲不振等症状，需注意补充水分和电解质，避免脱水。
3、意识障碍：意识障碍表现为嗜睡、昏睡或昏迷，提示脑干功能受损。脑干受压可能导致呼吸、循环等重要生命中枢功能障碍，需密切监测生命体征。
4、瞳孔变化：瞳孔不等大或对光反射迟钝，可能与脑干受压有关。瞳孔变化是神经系统病变的重要体征，需结合其他症状进行综合判断。
5、颈项强直：颈项强直是由于脑膜刺激征的表现，提示颅内病变的严重性。患者可能伴有颈部疼痛、活动受限等症状，需避免剧烈活动，保持颈部稳定。
急性枕骨大孔疝是一种严重的神经系统急症，需及时就医进行诊断和治疗。患者应注意休息，避免剧烈活动，保持呼吸道通畅。饮食上应选择易消化、富含营养的食物，如粥、汤类等，避免辛辣刺激性食物。运动方面应避免剧烈运动，可进行轻度活动如散步，以促进血液循环。护理上需密切观察病情变化，及时与医生沟通，确保治疗方案的顺利实施。
