看一看再生障碍性贫血的分类吧！

发布于 2011/10/18 09:45

再生障碍性贫血是以血细胞减少为主要症状的疾病，而且再生障碍性贫血一般是可以分为先天性再生障碍性贫血和获得性再生障碍性贫血，那么，这两种再生障碍性贫血的分类的具体症状是什么呢?具体内容如下：

(1)再生障碍性贫血的分类之获得性再生障碍性贫血

获得性再生障碍性贫血(acquiredaplasticanemia)是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染综合症，免疫抑制治疗有效。据国内21省(市)自治区的调查，年发病率为0.74/10万人口，明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口，急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病，但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。

(2)先天性再生障碍性贫血

先天性再生障碍性贫血发生于婴幼儿，这种功能再生障碍性贫血的分类的多数患儿出生后2周～2年后发病，绝大多数(超过90%)患儿在1岁内确诊。1937年Fanconi首先报道兄弟3人患再生障碍性贫血病并有多发性先天性畸形，故名范可尼(Fanconi)综合征或范可尼贫血。临床具有全血细胞减少、骨髓再生障碍和多发性先天畸形三联征。多数病儿有家族史，属常染色体隐性遗传。此症为先天性再障的一种类型，其他先天性再障还有Schwachman综合征和Estren-Dameshek综合征等。由于其他类型先天性再障极为罕见，故有时先天性再障和Fanconi综合征有等同的含义。本病多数于5~10岁发病，男性多于女性(约1.3∶1)，患者从小智力低下，体格发育较差，随着年龄增长逐渐出现发育停滞现象。

先天性再生障碍性贫血偶见于同胞兄妹中，提示先天性再生障碍性贫血为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传，其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个，其中2个位点已确定，分别为19q13.2和8p23.3-p22。

已在19q13.2区克隆出相关的致病基因，为核糖体蛋白S19(ribosomalproteinS19，RPS19)基因。序列分析发现约25%DBA患者具有RPS19突变。

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