可引起代谢性肝硬化的疾病有哪些

发布于 2012/07/16 11:26

由遗传性和代谢性疾病的肝脏病变逐渐发展而成的肝硬化,称为代谢性肝硬化

可以引起代谢性肝硬化的疾病有:

1、血色病:系组织器官内铁过度沉积导致细胞病变,过多的铁质在肝组织中沉着时则引起肝硬化多数病例呈小结节肝硬化,晚期病例亦可表现为大结节性肝硬化。

2、肝豆状核变性:多见于青少年,由于先天性铜代谢异常,铜沉积于肝脑组织而引起的疾病,其主要病变为双侧脑基底核和肝硬化,临床上出现精神障碍,锥体外系症状和肝硬化症状,并伴有血浆铜蓝蛋白降低,铜代谢障碍和氨基酸尿等,本病为大

结节性肝硬化。

3、半乳糖血症:为婴幼儿及少年疾病。由于肝细胞和红细胞内缺乏半乳糖代谢所需的半乳糖-1-磷酸尿苷酰转换酶,以致大量半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆积在肝细胞,造成肝脏损害,并可致肝硬化,此病多属小结节性肝硬化。

4、糖原贮积病:只有第4型糖原贮积病伴有肝硬化,多见于儿童。由于缺乏淀粉--转葡萄糖苷酶而致肝细胞内有大量糖原贮积,临床表现呈大结节状进行性肝肿大,常伴有脾肿大

黄疸腹水,因肝硬化病变呈进行性加重,最后可有肝功能衰竭。

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