什么是遗传性代谢障碍性肝硬化？详述遗传性代谢障碍性肝硬化疾病常识

因为肝炎没有得到及时的治疗，逐渐的会导致肝硬化的问题出现，当脂肪肝，肝炎等肝脏疾病，转变成肝硬化后危害性就相当的大了，这个时候患者需要注意，先看看有没有代谢性的疾病或者有遗传的因素，因为遗传性代谢障碍性肝硬化会间接发生的。

简介

遗传性代谢障碍性肝硬化

cirrhosisingeneticdisorders

由各种不同遗传性代谢障碍引起的肝硬化。如糖原贮积病、半乳糖血症、遗传性酪氨酸血症、遗传性果糖不耐受症、α1抗胰蛋白酶缺乏症、地中海贫血、铁传递蛋白缺乏血症、吡哆醇依赖性贫血症、Wilson病、血色病、β脂蛋白缺乏血症等。此类肝硬化多发生于儿童，可有肝脏肿大，其他脏器常受累，早期出现肝功能衰竭。

代谢性肝硬化-概述

代谢性肝硬化由遗传性和代谢性疾病致某些物质因代谢障碍而沉积于肝脏．引起阿细胞变性坏死、结统组织增生而形成肝硬化。重要的有:a.铁代谢紊乱:见于血色素病。b.铜代谢紊乱:见于肝豆状核变性即Wilson病。c.a1-抗胰蛋白酶缺乏症(a1－Antitrypsindeficiency)。d.糖原累积病四型(Typelyghycogensis)。e.半乳糖血症(Talacto－saemia)。f.酪氨酸代谢紊乱症(Tyrosinosis)等。

代谢性肝硬化-症状/代谢性肝硬化

代谢性肝硬化的症状表现一

半乳糖血症

这种为婴幼儿和少年疾病。主要是由于肝细胞和红细胞内缺乏半乳糖代谢所需的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰转换酶，以致大量半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆积在肝细胞，造成肝脏损害，并可能致肝硬化的发生。肝硬化的临床表现为呕吐、腹泻、营养不良、黄疸、腹水、白内障、智力迟钝、半乳糖血症、半乳糖尿和氨基酸尿

等。