大疱性先天性鱼鳞病样红皮病临床表现

发布于 2012/11/12 17:16

大疱性先天性鱼鳞病样红皮病又被称之为表皮松解性角化过度症，属于鱼鳞病中比较少见的一种，为常染色体显性遗传，但50%为新发突变，发病率不详。患者出生时即有广泛水疱，继而为角化过度性鳞屑所代替，主要累及四肢屈侧皮肤，具体临床表现如下所述。

临床表现：

1.出生时即有广泛水疱，继而为角化过度性鳞屑所代替，主要累及四肢屈侧皮肤。

2.皮肤广泛潮红，上覆极厚的棕黄色角质物，角质性鳞片形成平行的棘突。

3.在大关节附近、肢体屈侧、皱褶等易摩擦部位，角质性鳞片堆积很厚，呈疣状外观。

4.水疱和鳞片的程度因人而异。

6.指（趾）甲增厚，一个或多个（常见）甲营养不良，甲板增厚或脱落。

7.常有睑外翻，角膜营养不良，畏光

8.少数患者身材矮小，伴有智力迟钝及其他发育异常。

特别提示：大疱性先天性鱼鳞病样红皮病临床比较少见，此病皮损面积常在患者身体皮肤上大面积发生，对患者生活影响较大，目前除对症治疗外尚无根治方法，生活中需注意饮食及卫生。

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