常染色体隐性鱼鳞病的症状

发布于 2012/11/07 15:00

常染色体隐性鱼鳞病属于板层状鱼鳞病（重）与非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病（轻）的中间类型。患者大多数出生时为“胶样婴儿”，即孩子出生时裹着一层透明或半透明的膜，这层膜紧紧地裹住孩子，使孩子的四肢不能自由活动。几天或几个星期后，这层膜慢慢脱落，现出庐山真面目，板层状鳞片、红皮病慢慢表现出来。如果能够安全度过儿童期，随年龄增长，症状可能逐渐减轻。

临床症状：

（1）可伴有睑外翻、唇外翻

（2）发质无异常，可因头皮发生反复感染而出现瘢痕形脱发

（3）手掌和足底常增厚，皲裂引发疼痛，并妨碍手足功能。

由于皮肤的上述异常，经常导致一些全身性的症状：患者不能正常出汗，因此，炎热的天气、剧烈运动后体温会升高；由于干燥鳞片拉紧皮肤，鳞片周围的皮肤容易发生感染；当头皮发生感染的时候，就会造成瘢痕性脱发；睑外翻容易引起眼部感染；大量皮屑脱落造成蛋白质丢失过度。

特别提示：近亲结婚的时候，父母均为携带者的可能性比较大，生下常染色体隐性鱼鳞病患儿的机会也就大大提高。

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