再生障碍性贫血的病因

发布于 2013/06/18 10:55

再生障碍性贫血分先天性和获得性两大类，以获得性占绝大多数。先天性再障罕见，其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障又分原发和继发性再障，前者系原因不明者，约占获得性再障的50％以上。再障的常见病因如下：

1.药物许多药物可能与再障有关，药物性再障包括两种类型：①与剂量关系不大，仅个别患者发生造血障碍，多属药物的过敏反应，常导致不可逆再障。②和剂量有关，如各种抗肿瘤药，一般是可逆的。最为肯定药物引起再障的最常见的是氯霉素，可以与剂量有关，也可以与剂量无关，用氯霉素者比不用者引起再障的风险高出33倍，无证据表明氯霉素滴眼液与再障有关。另外，抗病毒药物如干扰素、阿昔洛韦偶见有引起再障的报道。

2.有机物及放射线苯类物质和放射线是最先报道的再障诱发因素。另黏合剂、接触油漆、杀虫剂（包括有机磷、除虫剂、有机氯）有可能会引起再障。

3.病毒感染如肝炎病毒、风疹病毒、EB病毒、人类微小病毒B19等，其中病毒性肝炎和再障的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再障，主要与丙型肝炎有关，其次是乙型肝炎。肝炎相关性再障预后较差，其发病与肝炎病毒对造血干细胞有直接抑制作用，另可通过病毒介导的自身免疫异常有关。

4.环境因素居民生活在穷困的居住地区、暴露在有毒的环境如工业污染之中、与发生病毒或其他微生物感染有关者，比环境因素条件好者易发生再障。

5.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）20％-30％PNH可伴有再障，15%再障可发生显性PNH，即PNH伴再障及再障伴PNH红细胞，统称为再障-PNH综合征。两者可发生转化，PNH转为再障而PNH表现已不明显；或再障转为PNH，而再障表现已不明显。

6.其他免疫因素有文献报道再生障碍性贫血继发于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎。遗传因素罕见病例报导再障在妊娠期发病，

分娩或人工流产后缓解，第二次妊娠时再发。

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