苯丙酮尿症规范化治疗才是王道

发布于 2017/09/05 09:53 复禾健康

现在的人们虽然知识和文化都有了很大的提升，但是人们还是在疾病到来时会惊慌失措，不会因为有了知识和文化而淡定面对疾病，身体出了问题了就盲目投医，正规医院不会去，就爱听信一些小偏方，小诊所了，结果有的疾病就耽误了最佳治疗时机。就像苯丙酮尿症如果不能接受正规的治疗就会造成患者的智力损伤，甚至会危及生命，真的是只有接受规划范的治疗才是王道，下面就是一些规划范治疗苯丙酮尿症的的方法。

1.食疗法：就是尽量摄入低苯丙氨酸的食物，使得苯丙氨酸或其中间的代谢产物不能达到毒性水平。

2.高剂量蛋白质替代疗法：由于传统的食疗法通常要求患者长期服用不含苯丙氨酸的氨基酸混合物，该方法的依从性差，极程度大地降低了患者的生活质量，因此相关研究人员急切寻找更容易被患者接受的替代品。最近由英国公司生产的一种名为“能全特XP-2”的无Phe多氨基酸营养粉,是一种高剂量蛋白质替代法的典型。

3.酶替代法众所周知，生物酶在适宜的作用环境下具有专一性、高效性的特点，因此科学家设想通过发挥苯丙氨酸解氨酶(PAL)的活性降解患者体内的苯丙氨酸的含量，从而达到治疗的效果。

4.BH4替代治疗法苯丙氨酸在体内的主要代谢途径是在苯丙氨酸羟化酶的作用下,由辅因子四氢生物蝶呤参与转化成酪氨酸。当编码PAH的基因发生突变导，或者是辅因子BH4的缺乏都使得体内Phe的正常代谢途径阻断,从而引发一系列的PKU症状。近年来，科学家发现对非典型PKU进行BH4补充治疗的效果明显，说明BH4替代治疗法对PKU存在着治疗前景。

5.基因疗法：苯丙酮尿症是由于基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺陷引起的，因此其最理想的治疗方法便是取得PAH基因的正常拷贝，将其转至患者体内，当正常基因表达时便可使PAH酶发挥作用。

相信大家看完这些规划范治疗苯丙酮尿症的方法心里一定知道该怎么治疗了吧。只有正规系统的治疗才会使患者康复。

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