苯丙酮尿症的常见危害后果都有哪些
发布于 2017/09/07 17:07 复禾健康
发布于 2017/09/07 17:07 复禾健康
苯丙酮尿症的常见危害后果都有哪些?很多的人对于这个疾病都不知道，但是这个疾病的出现会给孩子带来不小的伤害，不及时治疗的情况下会严重的影响正常生活，下面我们一起了解下苯丙酮尿症的常见危害吧!
苯丙酮尿症有哪些危害?
苯丙酮尿症最主要的危害是神经系统损害。
婴儿痉挛症，多在生后18个月以前出现。约80%有脑电图异常，可表现为高峰节律紊乱、灶性棘波等，癫痫发作可随年龄增长而变换发作形式，绝大多数患儿有抑郁、多动、孤独症倾向等精神行为异常，如不进行及时合理的治疗最终将造成中度至极重度的智力低下。
苯丙酮尿症患者的注意事项：
1.对于有其他合并症的患儿应予以对症治疗。例如合并有癫痫发作的患儿，应及早开始进行正规的抗癫痫药物治疗。患有湿疹的患儿在血Phe浓度控制满意后，可自愈，如湿疹严重，可给予外用药对症治疗。
2.脑损伤引起的智力落后是不可逆的，但如果经过智力康复，也会有不同程度的提高，有的甚至可能有显著进步。
3.PKU患儿早期发现、早期治疗疗效最佳。有的可以完全达到正常人的智力水平，但也不要放弃任何一个可以治疗的患儿。过去教科书中曾记载6个月以上的患儿没有必要进行治疗，我们的经验说明任何年龄的患儿经过治疗后，智力都有不同程度进步，可以生活自理。
饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L，患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上，辅以母乳和牛奶。
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