轻度苯丙酮尿症会有什么危害
发布于 2017/09/07 17:14 复禾健康
发布于 2017/09/07 17:14 复禾健康
轻度苯丙酮尿症会有什么危害?很多人都不知道苯丙酮尿症这个疾病,其实这个疾病在病发的初期很难被察觉,但是到了严重的时候会给生活带来极大的困扰,到底有哪些危害呢?下面我们一起来了解下吧!
苯丙酮尿症有哪些危害?
一是脑的成熟障碍,大脑皮层分化不全,灰质异位,树突分支和突触棘的数量减少。
二是髓鞘生成障碍,伴胶质细胞增生,海绵样变性。此外黑质和蓝斑的色素减少。
PKU最主要的危害是神经系统损害。未经治疗的患儿初生时正常,在生后数月内可能早期出现呕吐、烦躁、易激惹及程度不同的发育落后,生后4-9个月开始有明显的
智力发育迟缓,语言发育障碍尤甚,近半数合并有癫痫发作,其中约1/3为婴儿痉挛症,多在生后18个月以前出现。约百分之八十有脑电图异常,可表现为高峰节律紊乱、灶性棘波等,癫痫发作可随年龄增长而变换发作形式,绝大多数患儿有抑郁、多动、孤独症倾向等精神行为异常,如不进行及时合理的治疗最终将造成中度至极重度的智力低下。
苯丙酮尿症患者的注意事项:
1.对于有其他合并症的患儿应予以对症治疗。例如合并有癫痫发作的患儿,应及早开始进行正规的抗癫痫药物治疗。患有湿疹的患儿在血Phe浓度控制满意后,可自愈,如湿疹严重,可给予外用药对症治疗。
2.脑损伤引起的智力落后是不可逆的,但如果经过智力康复,也会有不同程度的提高,有的甚至可能有显著进步。
3.PKU患儿早期发现、早期治疗疗效最佳。有的可以完全达到正常人的智力水平,但也不要放弃任何一个可以治疗的患儿。过去教科书中曾记载6个月以上的患儿没有必要进行治疗,我们的经验说明任何年龄的患儿经过治疗后,智力都有不同程度进步,可以生活自理。
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