苯丙酮尿症最严重的危害是什么

发布于 2017/09/08 10:45 复禾健康

苯丙酮尿症最严重的危害是什么?很多的人都不知道这个疾病会带来什么样的危害，但是这个病情严重起来非常的吓人，这就让病人的家属非常的担心，下面我们一起了解下苯丙酮尿症最严重的危害吧。

苯丙酮尿症是由于体内苯丙氨酸代谢异常引起的。苯丙氨酸是人体生长和代谢所必需的氨基酸，食入体内的苯丙氨酸一部分用于蛋白质的合成，一部分通过苯丙氨酸羟化酶作用转变为酪氨酸，发挥功能。苯丙氨酸羟化酶发挥作用需要四氢生物喋呤作为辅酶才能达到更好的效果。

苯丙酮尿症有什么危害?

1.生长发育迟缓

除躯体生长发育迟缓外，主要表现在智力发育迟缓表现在智商低于同龄正常儿，生后4～9个月即可出现。重型者智商低于50，语言发育障碍尤为明显，这些表现提示

2.神经精神表现

由于有脑萎缩而有小脑畸形，反复发作的抽搐，但随年龄增大而减轻。肌张力增高，反射亢进。常有兴奋不安、多动和异常行为。

3.皮肤毛发表现

皮肤常干燥，易有湿疹和皮肤划痕症。由于酪氨酸酶受抑，使黑色素合成减少，故患儿毛发色淡而呈棕色

4.其他

由于苯丙氨酸羟化酶缺乏，苯丙氨酸从另一通路产生苯乳酸和苯乙酸增多，从汗液和尿中排出而有霉臭味(或鼠气味)。

苯丙酮尿症对于患者的身体威胁是比较大的，要考虑到苯丙酮尿症对于健康的巨大威胁，所以治疗苯丙酮尿症的方法就显得特别重要，患者要及时到医院检查苯丙酮尿症的具体情况，针对苯丙酮尿症的治疗不仅仅只是药物的方式疗，苯丙酮尿症患者还要多注重日常的饮食习惯。

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