苯丙酮尿症吃什么好呢

发布于 2017/09/08 14:24 复禾健康

苯丙酮尿症吃什么好呢?这是很多家长的心塞之处,因为很多的孩子在得了这种疾病之后饮食不能像正常的孩子,如果掌握不好饮食的情况下还是会出现复发的情况,下面我们一起来了解下苯丙酮尿症吃什么好吧!

在生活中不要食用含阿斯巴甜的食品。阿斯巴甜含苯丙氨酸,苯丙氨酸在生物体内可被辅酶四氢生物喋呤不可逆地转化为L-酪氨酸,后继续分解,经转氨基生成少量苯丙酮酸,但先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者,苯丙氨酸不能羟化生成酪氨酸,苯丙酮酸生成就增多,在血和尿中出现苯丙酮酸,导致智力发育障碍,称为苯丙酮尿症(PKU),故此类患者应忌食含苯丙氨酸的食品。

苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品,例如主食粉、面条粉、饺子粉、自发粉、淀粉米等等。因为米、面类食物对苯丙酮尿症儿童来说,也属于"高"苯丙氨酸食品:对于其余的20%的蛋白质,可以采用天然来源的蛋白质。

一定要选用优质蛋白如:肉、蛋、鱼类,它们的蛋白质中,必需氨基酸的含量更适合于人类利用;采用以上这些专用食品,低苯丙氨酸饮食就方便易行了。苯丙酮尿症儿童,除了上述特殊食品,还能吃的食物很多,淀粉类,粉条、粉丝、凉粉、藕、藕粉、马蹄、土豆、山药、白薯、木薯、芋头、南瓜等。

苯丙酮尿症患者的注意事项:

1.对于有其他合并症的患儿应予以对症治疗。例如合并有癫痫发作的患儿,应及早开始进行正规的抗癫痫药物治疗。患有湿疹的患儿在血Phe浓度控制满意后,可自愈,如湿疹严重,可给予外用药对症治疗。

2.脑损伤引起的智力落后是不可逆的,但如果经过智力康复,也会有不同程度的提高,有的甚至可能有显著进步。对于条件许可的家庭,可以考虑对患儿进行智力康复的训练,对于智力重度落后的患儿,训练目的是培养基本生活自理能力,而对于轻中度落后的患儿在培养其生活能力的基础上,还应进行相应的生存技能的训练。

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