对于苯丙酮尿症有没有特效药呢

发布于 2017/09/11 09:20 复禾健康

现在许多人生病之后就希望早日找到特效药一吃就好，可是这只是想想吧，大部分的疾病都是有一个治疗周期的，其中就包括苯丙酮尿症，这是一种需要长期治疗的疾病，那么对于苯丙酮尿症有没有特效药呢?

事实证明，苯丙酮尿症并没有特效药，除了服用BH4、5-羟色胺和L-DOPA外，最主要的治疗手段还是饮食疗法，饮食疗法的目的是保持血中苯丙氨酸在0.24～0.6mmol/L。

低苯丙氨酸饮食治疗：主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量，2个月以内约需50～70mg/(kg•d)，3～6个月约40mg/(kg•d)，2岁约为25～30mg/(kg•d)，4岁以上约10～30mg/(kg•d)，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上，辅以

母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸约40mg，每30ml牛乳含50mg。一般认为要坚持10年。在限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时，联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。饮食中补充酪氨酸可以使毛发色素脱失恢复正常，但对智力进步无作用。

临床证明，开始治疗的年龄愈小，效果愈好。并且饮食疗法是目前治疗经典型PKU的唯一方法，所以如果确诊为苯丙酮尿症最好不要去找什么特效药，胡乱用药不但耽误病情还会影响身体的恢复，遵医嘱最重要。

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