苯丙酮尿症治疗注意事项有哪些

发布于 2017/09/11 14:47 复禾健康

出现了苯丙酮尿症的确是很麻烦的也是非常不幸的，因为苯丙酮尿症对孩子的健康有着非常大的影响，当家长在发现孩子患有苯丙酮尿症之后都是悲观失望的，专家表示其实我们可以通过治疗来帮助缓解病情，下面就来了解苯丙酮尿症治疗注意事项?

治疗原则PKU是第一种可通过饮食控制治疗的遗传性代谢病。天然食物中均含一定量苯丙氨酸，低蛋白饮食将导致营养不良，因此要用低苯丙氨酸饮食治疗，其治疗原则如下：

(1)早期治疗：一旦确诊，应立即治疗。开始治疗的年龄越小，预后越好，智能发育可接近正常人。晚治疗者都有程度不等的智能低下。3～5岁后治疗者，可能减轻癫痫和行为异常，但对已存在的严重智能障碍改善不明显。由于新生儿筛查在我国已逐步推广和普及，筛查出的病人往往能在出生1个月内，甚至2周之内得到确诊和治疗，为病儿的健康成长提供了保证。

(2)控制苯丙氨酸摄入：苯丙氨酸是一种必需氨基酸，为生长和体内代谢所必需。PKU患者的智能障碍是由于体内过量的Phe及旁路代谢产物的神经毒性作用而引起，要防止脑损伤，只有减少从食物中摄取苯丙氨酸。血苯丙氨酸应控制在一定范围，以满足其生长发育的需要。一般应保持血苯丙氨酸浓度在120～360μmol/L较为理想。过度治疗将导致苯丙氨酸缺乏，出现嗜睡、厌食、贫血、腹泻，甚至死亡。

(3)调查个体食谱：由于每个患儿对苯丙氨酸的耐受量不同，故在饮食治疗中，仍应根据患儿具体情况调整食谱。低苯丙氨酸奶方治疗至少持续到12岁以上。

以上文章内容为大家介绍的是治疗苯丙酮尿症的一些方法，虽然有一些治疗方法，但是这样的疾病几乎无法完全根治，所以我们更加应该重视做好治疗，只要坚持治疗能够得到最大程度的康复。

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