苯丙酮尿症多长时间才能好

发布于 2017/09/11 15:45 复禾健康

对于苯丙酮尿症，仿佛就是大自然给人类的一记伤疤，就目前而言，还没有任何的办法能治愈这种病，所以一旦孩子患上苯丙酮尿症，很多父母都会关心苯丙酮尿症多长时间才能好?

苯丙酮尿症是一种先天性代谢性疾病，是由于染色体突变导致肝脏苯丙氨酸羟化酶的缺陷引起的苯丙氨酸代谢紊乱引起的，这种紊乱会导致中枢神经系统损伤。患有这个病的孩子有可能是一个小的畸形的大脑，大多时候会肌肉紧张，从而导致步态异常，手震颤，因为它的腱反射亢进，也正因为如此，身体就有可能重复动作等等。儿童经常表现出头发发黄、

皮肤苍白和虹膜脱落，这是因为苯丙氨酸代谢紊乱会导致缺乏黑色素。同时，儿童也同时伴有湿疹、呕吐、腹泻等症状。

苯丙酮尿症常常伴有许多不良症状，生长发育迟缓，发育不良，生长迟缓主要表现在生理、心理的发展，操作智商低于正常新生儿，语言发育障碍尤为显著，减少脑发育症苯丙氨酸的摄入量，可以防止新生儿重度精神发育迟滞的限制，精神发育迟滞和苯丙氨酸毒性有关，但更详细的病理生理机制尚不清楚。皮肤和头发会表现皮肤经常干燥，容易有湿疹和皮肤划痕症，由于酪氨酸酶的抑制，使黑色素合成减少，使头发颜色变浅。另外汗液和尿液会有发霉的气味或者是鼠尿的气味。

总的来说，苯丙酮尿症虽然是一种不容乐观的的疾病，但是我们广大家长还是要报以一种乐观的态度去面对孩子本身，他们的生命短暂而不确定，这就更需要我们竭尽自己所能在有限的时间内去温暖和爱他们。

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