苯丙酮尿症能治愈吗

发布于 2017/09/11 16:22 复禾健康

苯丙酮尿症作为新生儿中常见的一种病症，越来越多的引起大家的关注，很多人因为对病症的不了解，担心一旦得了这种病就无法治愈，那么，究竟什么是苯丙酮尿症，这种病能不能治愈呢?下面，让我们一起来了解一下，希望可以帮助到更多的人。

苯丙酮尿症是一种常见染色体隐性遗传性疾病，患儿体内缺乏一种特定酶，不能代谢苯丙氨酸，使苯丙氨酸及其代谢产物在体内蓄积，引起脑萎缩和智力低下。

苯丙酮尿症主要以饮食疗法为主，治疗原则是：

(1)苯丙氨酸的摄入量必须能保证生长和代谢的最低需要量。由于患者肝脏苯丙氨酸羟化酶的缺少，使苯丙氨酸不能正常代谢生成酪氨酸而在血液中大量蓄积，造成神经系统损害，且苯丙氨酸又经旁路代谢生成苯丙酮酸、苯乙酸，经尿液大量排出，所以患者尿液有特殊的难闻的鼠味。同时苯丙氨酸是生长发育的必需氨基酸，供应不足也会导致生长发育迟缓，严重会导致死亡。所以，苯丙氨酸既不能摄入太多，也不能摄入太少。

(2)对乳儿母乳仍是最好的饮食，给予计算量的母乳，对患儿的发育十分有利，因此切忌停喂母乳。

(3)由于天然蛋白质中均含有百分之四到百分之六的苯丙氨酸，所以必须控制天然蛋白质的摄入，而以低或无苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉作为患儿蛋白质的主要来源，并且要保证给予足够的热量。

(4)必须考虑个体的差异。由于患儿苯丙氨酸羟化酶的活性缺陷程度差别很大，因此饮食治疗要坚持个体化的原则，而且由于各年龄段患儿蛋白质、热量、苯丙氨酸需要量和耐受量的不同，应根据每个患儿的年龄、体重、血液浓度制定和调整食谱，使血苯丙氨酸浓度控制在适当的水平。

(5)食物中除脂肪和糖类外，均含有蛋白质;其中苯丙氨酸含量占蛋白质的百分之三到百分之五。故从普通食物中摒除苯丙氨酸是困难的。

由此可见，治疗苯丙酮尿症一定要相信科学，与医生密切配合，勿中断饮食治疗，才是成功治愈此病的关键。

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