骨髓增生异常综合征的诊断标准

发布于 2017/10/05 09:50 复禾健康

骨髓增生异常综合征的诊断标准有哪些呢?相信对于患有骨髓增生异常综合征的患者和家属，是迫切想要了解的。疾病只有诊断清楚了，才能对症治疗和干预，才能保证身体及时的恢复和健康，那么，下面我们就一起来了解一下骨髓增生异常综合征的诊断标准有哪些吧!

诊断标准：

(1)发病原因分类

①原发性MDS，无明确发病原因;②继发性MDS，多继发于长期放、化疗后，亦可继发于自身免疫病、肿瘤等。

(2)形态学分类

①法、美、英等国协作组分类(FAB分型)诊断标准

A.难治性贫血(RA)：血象：贫血，偶有粒细胞减少、血小板减少而无贫血，网织红细胞减少。红细胞和粒细胞形态可有异常，原始细胞无或小于百分之1;骨髓象：增生活跃或明显活跃。红系增生并有病态造血现象。很少见粒系及巨核系病态造血现象。原始细胞小于百分之5。

B.环状铁粒幼细胞增多性难治性贫血(RAS)：铁染色显示骨髓中环形铁粒幼细胞占所有有核细胞数的百分之15以上，其他同RA。

C.难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)：血象：二系或全血细胞减少，多见粒系病态造血现象，原始细胞小于百分之5。骨髓增生明显活跃，粒系及红系均增生。三系都有病态造血现象。原始细胞ⅠⅡ型为百分之5～百分之20。

D.慢性粒单核细胞白血病(CMMoL)：骨髓和外周血中的原始粒细胞及病态造血现象与RAEB相同，原始单核细胞小于百分之5，血中以成熟单核细胞为主且数量>1×109/L。

E.转变中的RAEB(RAEB-T)：骨髓中原始细胞百分之20～百分之30，余同RAEB。

原始细胞包括Ⅰ型和Ⅱ型原始粒细胞。Ⅰ型：大小不等，胞质无颗粒，核染色质疏松，核仁明显，核/质比例大。Ⅱ型：细胞质中有少许嗜天青颗粒，核/质比例较小，核中位，其他同Ⅰ型。

②国内诊断标准

A.骨髓中至少有二系病态造血表现。

B.外周血有一系、二系或全血细胞减少，偶可白细胞增多，可见有核红或巨大红细胞及其他病态造血表现。

C.除外其他引起病态造血的疾病如红白血病、骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病，原发性血小板减少性紫癜、巨幼细胞性贫血，再生障碍性贫血。诊断MDS后再按骨髓及外周血原粒+早幼粒细胞的百分比进一步分RA、RAS、RAEB、RAEB-T。FAB亚型中CMMoL已为白血病，不再归入MDS。从近年北京协和医院临床应用看，MDS诊断仍以应用FAB分型为宜。国内标准将原始粒及早幼粒细胞替代原始细胞Ⅰ、Ⅱ型，易使诊断中RAEB、RAEB-T所占的比例增加。

③WHO诊断标准

WHO基于一些病理学家的协助研究提出了MDS的诊断分型标准：

A.难治性贫血(RA)。

B.环形铁粒幼细胞增多性难治性贫血(RAS)。

C.难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB);此三型与FAB诊断标准相同，删除FABA中RAEB-T和CMMoL二型。此外又增加如下几型。

D.伴多系病态造血的难治性细胞减少，即指那些不伴贫血的具有二系以上病态造血的血细胞减少。

E.5q-综合征。

F.不能分类，指不能归纳入上述各型的MDS。

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