法洛四联症手术死亡率高吗

发布于 2018/01/25 13:38 复禾健康

很多人对于法洛四联症这个疾病并不是很了解，但它的危害性是很大的，如果不幸患上了这种疾病要及时的进行治疗，目前最为有效的还是进行手术治疗，那么法洛四联症手术死亡率高吗?下面具体给大家分析一下。

法洛四联症(TOF)是临床上最常见的紫绀型先心病，经过多年的努力和婴幼儿心外科手术的开展，法洛四联症手术的年龄趋向越来越小，绝大多数患儿可行根治术，偶有患儿在生后1岁以内由于肺血管发育不好需行体-肺分流手术，二期行根治术。随着手术技术的发展法洛四联症手术成功率也随之上升。以往常将儿童和成人患者肺动脉及左心室发育不良作为手术禁忌证，但其中绝大多数患者都可行根治手术，目前已取得共识。

国内大型医院法洛四联症手术成功率也有百分之九十七以上，但对于1岁以内的婴幼儿手术，法洛四联症手术死亡率仍然偏高，国内统计1岁以内法洛四联症手术成功率在百分之九十至百分之九十五左右。婴儿期手术死亡原因和术后并发症主要为低心排综合征和心律失常。可认为目前婴幼儿期法洛四联症根治术的手术死亡率仍较高，应进一步改进手术技术，加强围术期监护处理，以提高手术成功率。

手术中患者肺动脉发育情况仍然是手术成功的主要因素，临床经验证明左心室发育和肺动脉发育情况有一定关系，手术中应对病变有良好的显露，应严密修补室间隔缺损，避免残余分流，避免损伤三尖瓣造成术后三尖瓣关闭不全，同时尽量保护肺动脉瓣。

手术的关键仍然是如何重建右心室流出道和肺动脉，由于患者病变基础不同，原则上要采取不同的方法进行处理，应尽量充分解除肺动脉和右心室流出道的狭窄，最大限度减少肺动脉瓣的反流，保护好右心功能。以患者体重为依据选择重建右心室流出道的大小，方法实用、效果可靠，在临床上仍然有实际意义。

至于是经心房和肺动脉切口还是经右室切口进行手术要因患者而异，而不应强求一致。如成人或儿童患者右心室流出道发育不良、流出道弥漫性狭窄，或在右心室流出道近端肌肉异常肥厚造成严重狭窄，经肺动脉和右心房切口完成彻底矫治手术几乎是不可能的，手术中必须注意尽量用小的右室心切口修补室间隔缺损，减少对右心室心肌的损伤，避免对心肌的过度切除，保护好右心室功能，重建好右心室流出道和肺动脉。

现在大龄儿童和成人的法洛四联症的患者少见，对于大龄患者的继发病变如心肌肥厚严重、长期缺氧至心肌纤维化、脆弱，术中要足够的重视，以取得良好的疗效。但这类患者由于肺动脉和左心室发育较好，手术常可取得很好疗效。

法洛四联症的手术效果良好，大多患者可完全恢复正常生活。但如果术后存在右心室流出道明显狭窄和肺动脉返流、室间隔缺损残余分流，可能会影响患者疗效和远期预后，必要时需再次手术治疗。患者术后1年内应用强心利尿药，对患者的恢复会有较大的帮助。

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