法洛四联症如何救治

发布于 2018/01/25 14:23 复禾健康

法洛四联症的出现对于心脏健康是极为不利的，给患者带来了特别多的困扰，损害到了特别多的朋友，我们必须要清楚的认识该病的一些常识，这样才会更好的治疗疾病，那么得了法洛四联症如何救治呢?

1、治疗

一般护理：平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。

2、缺氧发作的治疗：发作轻者使其取胸膝位即可缓解，重者应立即吸氧，给予普萘洛尔(心得安)每次0.1mg/kg静注，或去氧肾上腺素(新福林)每次0.05mg/kg。必要时也可皮下注射吗啡每次0.1～0.2mg/kg。纠正酸中毒，给予百分之五碳酸氢钠1.5～5.0ml/kg静注，以往常有缺氧发作者，可口服普萘洛尔(心得安)1～3mg/(kgd)。平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染，尽量保持患儿安静，经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补。

3、手术治疗：近年来外科手术不断的进展，本病根治术的死亡率在不断下降。轻症患者可考虑于5～9岁行一期根治手术，但稍重的患儿应尽早行根治术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流手术，对重症的患儿也宜先行姑息手术，待年长后一般情况改善，肺血管发育好转后，再作根治术。目前常用的姑息手术有：锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussig手术)，上腔静脉-右肺动脉吻合术(Glenn手术)等。

(1)手术适应证：临床症状较轻者，可等待至5岁后施行根治术。在婴儿期，如缺氧严重，屡发呼吸遭感染或昏厩，可先行姑息性分流术过渡，待长大些再行根治术;有条件也可迳行根治术。

(2)手术方法

A、分流术：手术的目的是增加肺循环血量，改善缺氧。常用的有两种：①锁骨下动脉肺动脉吻合术：适用于幼童;如掌握显微血管外科技术，亦可用于婴游离出左锁骨下动脉，于胸顶部切断，结扎远端，翻下近端，与肺动脉作端侧吻合；②主动脉肺动脉吻合术；适用于锁骨下动脉过于细小的婴儿。在升主动脉后外侧壁和右肺动脉前壁之间，或降主动脉和左肺动脉之间作侧侧吻合术，使主动脉直流分流至肺动脉。吻合口径不可超过4mm，但难以掌握，术后常因分流量过多引起肺水肿。

B、根治术：应尽可能采用此手术方法。如左心室过小，容量膈肌环，显露室间隔缺损。用涤纶织布片缝补，避免缝及沿下缘走过的传导束。然后殖通腩动脉口狭窄：瓣膜狭窄可作瓣膜切开术；漏斗部狭窄除切除局限性肥厚纤维肌肉外，常需用心包或织布扩大缝补流出道。瓣环或肺总动脉狭窄，如在小儿直径右心室流出道和肺动脉。术后症状可明显减轻或消失，体格发育和体力活动恢复正常。低心排血症常是术后严重并发症和死亡主要原因。

从临床上发现，有一些法洛四联症患者明知道自己患了法洛四联症，但是法洛四联症患者并不太在意，实际上，这种对自己身体健康不注的法洛四联症患者，往往在以后会出现使患法洛四联症者悔恨终生的不良后果。

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