老是法洛四联症的原因

发布于 2018/03/02 15:35 复禾健康

我们都知道，所有疾病的发生都存在一定的原因，没有任何一种疾病是空穴来风的，作为先天性心脏病的一种严重类型，法洛四联症也不例外，现在，我来为患者朋友们讲解一下老是法洛四联症的原因。

法洛四联症发病率约占所有先天性心脏病的10%，占紫绀型先心病的50%四联症顾名思义心脏有四种畸型，即：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚;其解剖变化很大，可以很严重，表现为肺动脉闭锁或近乎闭锁伴有大量的侧支血管，也可仅为室间隔缺损伴流出道或肺动脉瓣轻度狭窄，因此其手术疗效有较大差异。

VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果，即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。

先天性心脏病具有一定程度的家族聚集趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。

手术是治疗法洛四联症的唯一方法。这是一种较严重的先天性心脏畸形，如不手术治疗自然死亡率很高，据统计只有66%可生存到1周岁;49%生存到3岁;24%生存到10岁;而生存到20岁的不到10%，极少数病例能生存到40岁以上。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外，脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。

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