患了血友病该怎么治

发布于 2016/03/11 15:43

假如在我们的生活当中出现了血友病这样的疾病，我们是不能拖延治疗时间的，应当在患病的时候及时正确地采取治疗措施，为了帮助人们在患病的时候正确的做好治疗，就请小编来为大家讲述血友病疾病有着怎样的治疗方法?

遗传性血管性血友病为先天性遗传性疾病，尚无根治疗法。治疗目的即纠正出血时间和凝血异常，提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平。因出血时间只与大分子多聚体有关，因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要。获得性血管性血友病主要是针对原发病的治疗。

1、支持疗法：患儿需加强护理避免外伤，除有抑制性抗体、病情不稳定、小于3岁的患儿外，均可使用家庭治疗。患者及其家属应接受有关疾病的病理、生理、诊断以及治疗知识的教育，并在专业医师的指导下进行注射技术的培训，掌握熟练的操作技术，以便在患者出血时能够尽早实施因子治疗，以防止大血肿的形成、畸形或残疾的发生。并应该有专业医师定期随访、咨询和指导。禁用阿司匹林、双嘧达莫等抗血小板药物，慎用抗凝药及溶栓类药物。发热时可用对乙酰氨基酚(扑热息痛)。

2、局部止血：皮肤外伤、鼻、齿龈出血可局部压迫止血包扎，或用纤维蛋白泡沫、吸收性明胶海绵等沾鲜血或新鲜血浆敷于伤口处，大而深的伤口清创消毒后，以消毒棉球蘸凝血酶、组织凝血活酶或新鲜血浆涂于伤口，并加压包扎，局部冷敷。早期关节出血者，宜卧床休息，患肢夹板固定，置于功能位，冰袋和弹力绷带包扎。

3、替代治疗：首选冷沉淀物，常用的还有新鲜血液、新鲜血浆及新鲜冰冻血浆。这些血液制品都含有vWF和因子Ⅷ，具有相同的止血效果。

冷沉淀物：系从冰冻新鲜血浆中分出，包括原有血浆中3％的血浆蛋白、20％～85％的Ⅷ∶C和大量纤维蛋白原。所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下，室温下放1小时活性即丧失50％，故应于1小时之内输完。各药厂产品及剂量不一，用前应详细参阅说明书。严重病例应补充冷沉淀制剂，剂量为3O—50U/kg每24—48h注肿一次，有良好的疗效。

新鲜全血或血浆：输新鲜血补充缺乏的因于Ⅷ，为有效的止血措施。输血后Ⅷ:C在12—24h内逐渐升高，使出血倾向得到控制，但血小板瑞斯托霉素聚集作用及vWF在输血完毕后即迅速降低，所以输血对三者的效应不相一致。vWF半衰期36h，轻症出血者通常输注1次即可控制出血，重症出血者1次/d，维持3～4天，维持剂量减半。

我们在认真看完了文章内容的介绍之后已经了解了血友病疾病的治疗方法，能够了解血友病及的这些治疗方法才能够帮助患者做到正确治疗，避免陷入治疗的误区，愿每一个血友病疾病患者都能够正确的治疗，早日摆脱疾病的困扰才是。

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