血友病A和血友病B的主要区别在于凝血因子缺乏类型不同，血友病A是凝血因子Ⅷ缺乏，血友病B是凝血因子Ⅸ缺乏。两者在遗传方式、临床表现及治疗方案上存在差异。
1、凝血因子差异
血友病A由F8基因突变导致凝血因子Ⅷ合成障碍，该因子参与内源性凝血途径的激活。血友病B由F9基因突变引起凝血因子Ⅸ缺乏，该因子是凝血酶原酶复合物的组成部分。实验室检查中，血友病A患者活化部分凝血活酶时间延长且Ⅷ因子活性降低，血友病B患者表现为Ⅸ因子活性下降。
2、遗传特征差异
两种类型均为X染色体隐性遗传，男性发病率显著高于女性。携带致病基因的女性可能表现为轻度出血倾向，如月经量增多或产后出血。基因检测可明确致病基因位点，对家族遗传咨询具有重要意义。
3、临床表现差异
血友病A患者出血症状通常更严重，常见自发性关节腔出血和肌肉血肿，重型患者可能婴幼儿期即出现出血表现。血友病B患者出血程度相对较轻，部分患者仅在创伤或手术后发生出血，但关节病变发生率与血友病A相近。
4、治疗方案差异
血友病A替代治疗主要使用人凝血因子Ⅷ浓缩剂，如冻干人凝血因子Ⅷ、重组人凝血因子Ⅷ注射液。血友病B需输注凝血因子Ⅸ制剂，如冻干人凝血酶原复合物、重组人凝血因子Ⅸ。预防性治疗时，血友病A需每周输注3-4次，血友病B仅需每周2次。
5、抑制物产生风险
血友病A患者约30%会产生抗Ⅷ因子抗体，导致替代治疗失效，需使用凝血酶原复合物或重组人活化凝血因子Ⅶa控制出血。血友病B抑制物发生率不足5%，但可能诱发严重过敏反应，需密切监测输注反应。
血友病患者应避免剧烈运动和创伤性活动，定期进行关节超声评估。建议建立个人出血日记记录出血事件，疫苗接种时选择皮下注射而非肌肉注射。所有治疗须在血液科医生指导下进行，遗传咨询对育龄期患者尤为重要。日常注意补充维生素K和钙质，使用软毛牙刷减少牙龈出血风险。