硬皮病严重了会不会导致死亡

发布于 2016/03/28 16:25

在生活中，硬皮病是常见的一种皮肤的疾病，此病给患者带来局部皮肤硬化和钙化。硬皮病是一种全身性结缔组织病，发病病因与遗传和免疫异常有关，其病变特点是胶原增生，炎症细胞，血管堵塞，缺血性萎缩，免疫异常。那么，硬皮病严重了会不会导致死亡呢?

医生指出，硬皮病的影响患者开始没有什么影响，到后来危及患者生命。这个问题与患者发病部位受到影响，在何种程度上受到影响的严重性。绝大多数局限性硬皮病患者不会发生死亡，系统性硬皮病患者病情严重，如果累及器官较多或者较严重，患者会导致死亡。

硬皮病带给患者的常见伤害：

1、消化系统

约70%的SSc出现消化道症状或检查有消化道异常。舌系带萎缩常见，舌的活动因系带挛缩受限，齿因根尖吸收变疏松。食管病变最多见，60%有吞咽干食困难症状，可伴有呕吐，少数有胸骨后烧灼不适、返酸、上腹部饱胀(多因反流性食管炎所致)。较晚期的病变为返流性食管炎，其症状为返食，返酸。严重者出现食管溃疡和(或)狭窄。

消化道的其他部位：有20%患者的小肠出现蠕动减慢和扩张，致使食物在局部滞溜和细菌过度繁殖，引起消化不良、腹泻、吸收不良、消瘦等症状。结肠的蠕动减慢则造成腹胀、便秘和腹泻交替。胃肠道受累可发生食欲不振，腹痛，腹胀，腹泻与便秘交替出现。

2、呼吸系统(肺)

有60%～90%的SSc有肺部病变。肺间质纤维化发生率为25%～82%，肺动脉高压发生率为9%～32%，肺癌发生率为15%。其中大部分均无临床症状，在X线片中则以非特异性的、对称性的肺间质性纤维变最常见。

其他少见的改变有肺部片状影、胸腔积液、肋隔角变钝、肺动脉段突出等。肺间质纤维化的临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难，症状有活动后气短、干咳、胸痛、呼吸困难等，体征可以有呼吸增快、啰音等。

3、肾脏病变

肾病变是SSc死亡的主要原因。肾受损出现在15%～20%的SSc患者，多出现在弥漫皮肤型的早期(起病4年内)。肾脏受累可发生硬化性肾小球炎，出现慢性蛋白尿，高血压及氮质血症，严重时可导致急性肾功能衰竭。

硬皮病肾危象：部分病人可出现急骤进展的恶性高血压，即有严重的头痛、恶心呕吐、视力下降、抽搐和(或)急性肾功能衰竭，有蛋白尿和血尿，数周后即有少尿、无尿以至肾功能衰竭。出现上述情况者则称为硬皮病肾危象。

4、心血管系统

约61%的患者有不同程度的受累，可出现心包、心肌、心传导系统的病变。如心肌炎，心包炎或心内膜炎均有发生。表现为：呼吸困难、心悸、胸闷、夜间阵发性呼吸困难、心前区痛等。严重者可导致心力衰竭(也可因肺部损害导致肺原性心脏病出现心力衰竭)，甚至发生心原性卒死。心电图表现异常。10%～15%患者出现心包积液。心肌受损者多见于弥漫皮肤型者，心功能不全者见于10%患者。约15%患者有心律失常。

相信通过以上介绍，大家对硬皮病会不会导致死亡的问题有了了解，建议硬皮病患者应及早就医、正规治疗、改善预后，才能达到缓解病情的效果。

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