硬皮病威胁生命吗

发布于 2016/04/08 17:18

对于硬皮病威胁生命吗，我们就要了解下硬皮病的具体危害，硬皮病是一种皮肤及全身各系统硬化的结缔组织性疾病，包括局限性硬皮病和系统性硬皮病两种类型，局限性硬皮病主要局限于皮肤，内脏一般不受累，预后较好，而系统性硬皮病是广泛分布的皮肤硬化，全身各种脏器均可受累，预后不良。

早期硬皮病的危害：病人常有大小关节疼痛和僵硬不灵活的感觉。有些病人可以有关节红肿疼痛和触痛等明确的关节炎表现，有的可以累及手指关节，表现像类风湿关节炎，甚至拍摄X线片时也能发现骨质吸收，但硬皮病病人常有关节周围软组织萎缩和皮下钙质沉着。另外，许多病人在关节，特别是膝关节，和手臂、大腿的远端，以及肌肉附在骨头的部位摸到粗糙的像两张皮革互相摩擦的声音，有时还能听到嘎吱嘎吱的声音，这种声音在弥漫型硬皮病病人更多见，对于硬皮病的诊断有一定意义。

晚期硬皮病的危害：皮肤萎缩，关节滑膜广泛纤维化，许多病人关节强直加重，甚至屈曲不能伸直、挛缩。有些病人手指远端因为缺血有时发生破溃，不容易长好，少数病人因为缺血使得手指骨溶解吸收，没有外伤而手指却变短一截。肌肉疼痛同关节痛一样可以是硬皮病病人的早期表现，病人可有手臂和腿部肌肉触痛，这是由于本病的免疫炎症反应造成的。在本病的后期，肌肉组织被纤维组织替代，引起肌肉萎缩无力，验血时会发现部分病人血清中反映肌肉炎症的酶学指标如磷酸肌酸激酶等可以轻度升高;如果硬皮病合并有其它结缔组织病如多发性肌炎时，病人可以有更为严重的颈部或四肢近端的肌肉

无力、疼痛和压痛以及肌炎的其它临床表现。

可见硬皮病患者要早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物。局限性硬皮病没有生命危险，系统性硬皮病当内脏严重受损时，会有生命危险，患者多因感染高热、心肺或肾脏功能衰竭而死亡。

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