脊柱畸形的分类

发布于 2016/04/27 16:32

脊柱畸形根据位置可以分为颈椎,胸椎和腰椎畸形。根据形态学可以分为前凸,侧凸和后凸畸形。

1.特发性脊柱侧凸

特发性脊柱侧凸最常见“剃刀背”,某些患者还会发现双侧肩关节不平衡和骨盆不平衡。通常很少会发生神经损害的表现。

2.先天性脊柱侧凸

在临床表现上可以表现腰骶部窦道,汗毛增多,局部隆起,皮下脂肪瘤等。通常伴有其他脏器的发育畸形,可以用VACTERL来缩写,即为V-椎体发育畸形,A-肛门闭锁,C-心血管畸形,TE-气管食管瘘,R-肾脏发育不良,L-肢体发育不良。同时还可能伴发翼状肩胛(SprengelDeformity),Klippel-Feil综合征等病变。

3.神经肌肉型脊柱侧凸

其中最常见的原因就是脑瘫脑瘫多数是由于新生儿时期缺氧所造成神经系统发育不良,导致肌肉持续性萎缩和发育不平衡。同时,此类患儿区别于其他类型侧凸,经常伴随全身疾病,例如关节脱位,癫痫,智利障碍,甚至是褥疮。发病时间多数是在婴儿期或少年期就开始,脊柱骨骼本身发育良好,椎体外形无变异,但是由于双下肢不能够行走,多数患儿只能做在轮椅上,伴有明显的双下肢肌肉萎缩,髋关节容易出现一侧内收挛缩,和另一侧外展脱位同时存在。同时,这种肌肉萎缩可以进一步影响支撑呼吸功能的肋间肌(例如Duchenne综合征),引起早期死亡。

脊柱畸形特点脊柱外形通常呈现明显的“C“型曲度,自颈椎-胸椎-腰椎连续变化,没有明显的代偿侧凸形成。侧弯曲度大,影响节段常,脊柱柔软性差,常伴有明显的骨盆倾斜。

4.神经纤维瘤病

NFI患者查体时通常皮肤表面可以看到牛奶-咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,多位于躯干非暴露部位。另外眼部可见Lisch结节,是上睑纤维瘤或者丛状神经纤维瘤,眼眶可触及肿块或者凸眼搏动,裂隙灯可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节,为错构瘤,是NFI特有表现,可随着年龄而增大。

5.马方综合征

男女发病比例类似,也称为蜘蛛掌畸形。其脊柱畸形发病年龄早,50%的患者是6岁时首发的,尽管外观类似特发性侧凸表现,但是Cobb角大,进展快,曲度僵硬,不易进行矫正,同时容易出现椎体间的侧方位移,植骨容易出现不愈合。

6.成人脊柱侧凸

以疼痛为主要表现形式,同时会伴有腰椎管狭窄的症状。对于病史的询问,应该包括对于日常功能的评价,脊柱畸形对于工作,生活的影响。查体包括对于脊柱畸形,肌肉骨骼系统和神经系统的检查,包括双下肢的长度,以避免矫形后重新造成身体的不平衡。

7.Scheumann病

又称为休门病,青少年圆背。按照发病部位来说,可以分为胸椎和腰椎Scheumann病。按照定义连续三个椎体后缘与前缘的夹角大于5°,同时出现椎体邻近终板的“虫噬样”改变,主要原因是微小外伤导致终板营养血管的闭塞,使得终板失去血供。

8.脊柱结核造成的脊柱侧凸

脊柱结核造成严重畸形的患者,多数为成年人,起病多是由于青少年时期感染结核,或者隐形感染,给予了积极救治。

9.先天性脊柱后凸

先天性脊柱后凸畸形,和先天性脊柱侧凸的发病机理是类似的,但是形态上只是对于矢状位曲度存在影响。同样由于形成角状后凸畸形的形成,容易导致脊髓受压,或者由于脊髓本身血运障碍导致双下肢瘫痪症状。

10.强直性脊柱炎

临床表现多数是从骶髂关节逐渐发展到脊柱关节突关节和肋椎关节。容易造成脊柱的后凸畸形,造成患者的局部疼痛。患者就诊的原因主要是由于脊柱的僵硬后凸,而不能抬头看前方。同时由于胸椎后凸增大,患者呼吸功能障碍,消化功能也造成一定减退。此外,疾病可以累及心血管系统,眼部,耳部等器官。

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