血友病的诊断和治疗方法
发布于 2016/05/18 17:35
发布于 2016/05/18 17:35
血友病的诊断和治疗方法有哪些呢，血友病是一种危害身心健康的遗传性疾病，血友病是一种X染色体上的隐性遗传病，由于患者的基因存在缺陷，导致患者的血液中缺少某种凝血因子，因此当患者的出现划伤时，就会导致流血不止的现象，下面一起了解一下它的诊断和治疗方法吧。
血友病的诊断从以下两个方面进行：
1、发病特点：
患者一般多在外伤后、拔牙或者其他小型手术或者药物注射后，出现血流不止，也可以为自发性出血其出血部位常在关节、皮肤、肌肉深部，同时伴有疼痛，感受以及活动障碍。血热炽盛型患者属于急性出血期，出血吸收后功能可以恢复正常。而其他证型的患者，其病程较长，并已反复发作，因而逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形，或者出现肌肉萎缩。脑出血(中风)虽然少见，但却是致死的重要原因。
2、证候特点
(1)多为男性患者，女性极少见，有或无家族史。
(2)出血：以皮肤、肌肉深部出血为常见症状。可发生在身体的任何部位，关节腔若有出血现象，可造成关节活动障碍。
(3)除上述出血现象外，还可有鼻衄、齿衄等出血现象，但呕血、便血、咳血少见。
(4)中风(脑出血)是致死的原因。
血友病的治疗
1、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
2、替代疗法。
(1)输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。
(2)冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。
(3)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床(国内普遍使用的药物)。
(4)凝血酶原复合物浓缩剂。
(5)重组人凝血因子。(国内刚刚开始采用，日后普及的趋势。高科技人工合成的，打破以前从人血中提纯的手段，没有病菌污染，使用更安全。)
3、去氨基-D-精氨酸血管加压素。
4、肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。
5、抗纤溶药物：常用6-氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。
6、达那唑。
7、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。(如必须手术，一定要咨询血友病医生，将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术。)
8、花生衣：有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。
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