关于遗传性肾小球肾炎

发布于 2016/05/18 18:37

大家对于肾炎疾病应该有所听说过，遗传性肾炎是一种主要表现为血尿、肾功能进行性减退、感音神经性耳聋和眼部异常的遗传性肾小球基底膜疾病，它是由于编码肾小球基底膜的主要胶原成分-IV胶原基因突变而产生的疾病，那么遗传性肾小球肾炎是什么呢?

根据遗传方式可分为①X连锁显性遗传(X-linkeddominant，XL，约占百分之八十)，致病基因在X染色体上，遗传与性别有关。②常染色体隐性遗传(autosomalrecessive，AR，约占百分之十五)，致病基因在常染色体上。③常染色体显性遗传(autosomaldominant，AD，极少数)。分别因编码IV型胶原不同链的基因COL4A5和(或)COL4A6、COL4A3和(或)COL4A4突变所致。

遗传性肾小球肾炎发病率为1：5000-1：10000，遗传性肾小球肾炎占晚期肾病的百分之一到百分之二。遗传性肾炎男性与女性，孩子与成人的预后有区别。男性成人比相仿年龄的女性，更容易发展到终末期肾衰竭，肾脏纤维化波及整个肾脏，不仅血肌酐高，还出现各种并发症，需要长期透析维持生命，但一般认为遗传性肾炎耳聋、眼疾的症状并不是所有病人都存在，百分之六十以上病人不存在神经性耳聋，百分之五十以上的病人毫无眼疾障碍。

而儿童遗传性肾小球肾炎群体中男孩较多，百分之五十以上儿童遗传性肾炎患者有肉眼血尿，一般认为预后不佳，但根据石家庄肾病医院多例遗传性肾炎儿童的治疗，病情长期稳定并不是没有可能。对于女孩遗传性肾小球肾炎患者而言，病情相对来说较轻，仅有镜下血尿，也不会影响寿命。

肾小球肾炎的发病原因目前医学界还不是很清楚，大多认为可能是由于肾小球基膜合成的遗传性缺陷引起，遗传性肾小球肾炎就是有明显的家庭史，往往在一家几代的家庭成员中，有的人发生血尿，血尿也是最常见的表现，但是治好的希望还是有的，需要配合医生积极治疗，调理饮食，定期复查，保持积极乐观的心态。

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