戈谢病并发骨坏死，中期才显症状
发布于 2012/04/06 13:23
戈谢病又称葡萄糖脑苷脂沉积病，是由于葡萄糖苷脂在单核巨噬细胞系统各器官中大量沉积引起组织细胞大量增殖而发病。此病为常染色体隐性遗传，以犹太人中多见。
此病起病隐匿，病程缓慢，常以肝脾大和贫血就诊。按病情进展可分三期：初期：一般状况好，仅有脾肿大和轻度正色素贫血，生长发育接近正常‚中期：肝脏亦逐渐增大，但不如脾大明显。浅表淋巴结多不肿大。随着贫血的加重，脸色逐渐苍白。由于脾功能亢进，在暴露部位的皮肤呈现特殊的棕黄色。部分患者骨关节症状出现较早，可有骨关节隐痛ƒ疾病晚期，贫血显著，白细胞与血小板明显减少，常合并感染和有皮肤黏膜出血倾向。淋巴结亦可轻度肿大。两眼球结膜出现对称性棕黄色楔形斑块，此征多只见成年人。骨和骨髓浸润可致骨痛，关节肿痛，有时需与风湿性关节炎鉴别。化骨核愈合较晚。患者髓腔增宽、普遍性骨质疏松，并可见局限性骨质破坏；典型所见是股骨无端膨大，有如烧瓶样，常合并股骨颈和脊椎压缩性骨折。贫血和炎性介质沉积于髋周血管及骨组织，最后导致
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