胸腺异常是重症肌无力的主要病因之一
发布于 2012/04/20 16:01
发布于 2012/04/20 16:01
75%~80%重症肌无力患者有胸腺异常,70%为胸腺增生,10%为胸腺瘤,20%为胸腺萎缩。看到这些数据,无疑我们也就了解了胸腺异常在重症肌无力发病中起着重要的作用。
胸腺位于前上纵隔,在胸骨和心脏大血管之间,是一个重要的免疫器官,T淋巴细胞在此发育成熟。
胸腺增生多见于青年女性,胸腺皮质大致正常,髓质区有淋巴结型T细胞浸润和生发中心形成,有大量成熟的T细胞和多克隆B细胞,存在产生AchR抗体的B细胞与AchR特异性T细胞。胸腺增生组织中肌样细胞和并指状树突细胞数量增多,并指状树突细胞与T细胞密切接触。因此,胸腺存在发生重症肌无力的三个基本要素:表达自身抗原的肌样细胞、提呈抗原的并指状树突细胞和活化的AchR特异性T细胞。
目前认为胸腺肌样细胞表达AchR,由并指状树突细胞提呈给AchR特异性T细胞,由AchR特异性T细胞辅助B细胞产生大量AchR抗体,从而引起重症肌无力发病。
由此我们可以知道,当抗胆碱酯酶药不能很好地控制重症肌无力的症状时,可选用胸腺切除术。凡胸腺瘤病例或虽非胸腺瘤,但病情进展迅速,抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者,无论AChRAb是否增高,均可作胸腺切除。
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