新生儿期重症肌无力临床有哪些特征？
发布于 2012/04/20 16:23
新生儿期重症肌无力在临床上通常分为两型，其各自的特征分别如下：
1.新生儿暂时性重症肌无力：母亲为重症肌无力者，娩出的亲生儿中约10%～20发病，新生儿期疾病的严重性与母亲疾病的严重性无关。
新生儿暂时性重症肌无力是由于其母的AChRab通过胎盘屏障进入胎儿体内，干扰了新生儿横纹肌上的AChR的功能，而使神经肌肉传递障碍。随着机体不断降解破坏AChRab，患儿血中此抗体不断减少，临床表现也相应好转。因此，本病程一般不超过5周。轻者可自行缓解，重者经抗胆碱脂酶药物治疗后，多可缓解。
2.新生儿持续性重症肌无力：病儿母亲不患重症肌无力，而家族人员中可有发病乾，病儿多于出生后数天内出现症状。
本型又有两个亚型：①获得性自身免疫型，又称先天性重症肌无力，表现为眼睑下垂与眼外肌麻痹，全身肌无力症状轻微，很少出现重症肌无力危象，病程长，多为永久性，用抗胆碱酯酶药物治疗仅可使面肌与骨髓无力有所改善，而对眼外肌麻痹则无效；②非自身免疫性遗传型，又称家族性婴儿型肌无力，多表现为全身性肌无力症，但无眼外肌麻痹，病儿血清中AChRab滴度不高。本型病程长，预后差，抗胆碱酯酶药治疗有效。
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