复禾问答 重症肌无力

重症肌无力是什么病

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王俊宏
王俊宏 主任医师
江苏省人民医院
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重症肌无力是否严重需结合病情分型判断,轻症患者通过规范治疗可长期稳定,重症可能危及生命。病情严重程度主要与肌无力危象发生概率、受累肌群范围、胸腺病变情况、抗体类型及治疗反应性有关。

重症肌无力是一种由神经-肌肉接头传递障碍导致的自身免疫性疾病,临床表现具有高度异质性。眼肌型仅累及眼外肌,表现为眼睑下垂和复视,对胆碱酯酶抑制剂反应良好,预后相对乐观。全身型患者四肢近端肌群和延髓肌受累,可能出现咀嚼吞咽困难、构音障碍甚至呼吸困难,需联合免疫抑制剂治疗。暴发型起病急骤,数周内进展为呼吸肌麻痹,必须立即进入重症监护单元进行血浆置换和机械通气。

约15%-20%的重症肌无力患者会发生肌无力危象,这是疾病最危险的并发症。当呼吸肌严重无力时可导致急性呼吸衰竭,病死率较高。合并胸腺瘤的患者病情往往更顽固,部分病例在胸腺切除术后仍需长期免疫调节治疗。抗MuSK抗体阳性者对常规治疗反应较差,更易出现球麻痹症状。新生儿暂时性肌无力虽然症状类似,但属于母体抗体经胎盘传递所致,通常在数周内自愈。

患者应避免过度疲劳、感染和精神刺激等诱因,规律监测肺功能和血氧饱和度。饮食选择高蛋白易吞咽食物,康复训练以低强度抗阻运动为主。出现咀嚼无力或呼吸困难时须立即就医,严格遵医嘱调整药物剂量,禁止自行停用免疫抑制剂或突然增加胆碱酯酶抑制剂用量。

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