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板层状鱼鳞病属常染色体隐性遗传

发布于 2012/10/17 14:51

鱼鳞病是一种常见的角化障碍性皮肤病，发病与遗传因素有关，脂质代谢异常、维生素A低下、表皮增生和脱落之间的不平衡等因素可能导致病情加重。板层状鱼鳞病是鱼鳞病的一种常见类型，属常染色体隐性遗传。患儿出生时或出生后不久即发生，其特征为大的灰棕色鳞屑，四方形，中央藏着，边缘游离高起，严重者鳞屑可厚如铠甲，轻症者仅发生于颈部、肘窝、腘窝。常有掌跖中度角化过度可有臭汗症。大多数患儿毛囊口如火山口样，1/3患者可出现睑外翻。

火棉胶婴儿是板层状鱼鳞病的一型，但也有人认为此型是几种遗传方式的混合型。婴儿出生时全身皮肤发亮紧张、好似被一层干燥的火棉胶薄膜所覆盖，但黏膜不受累。头发穿膜而出。由于薄膜的紧束导致患儿双睑外翻.口唇半外翻，耳轮变形形成皱折，肢体限制于一特殊的位置。在生后24小时内开始出现裂隙和脱皮，并有大片角蛋白性层片脱落，有些病例在这种层状剥脱后很快即见好转或完全恢复，有些则仍可陆续有局部脱屑。多数病例为广泛波及，尤以屈侧明显。大多数患儿的睑外翻和口唇外翻可逐渐恢复，耳廓恢复正常。但有的未完全恢复可遗留后遗症。此类婴儿多早产，但不合并内脏畸形，因而可正常生存。