贝赫切特综合征又称白塞综合征
发布于 2012/10/25 10:08
贝赫切特综合征又称白塞综合征，是一种病因不明的、以小血管炎与基本病变、多系统损害的炎症疾病。其典型表现为眼、口、生殖器三联征。贝赫切特综合征是指一些病例既具有眼、口、生殖器三联征，又伴有可以导致这种表现的基础病存在，如溃疡性结肠炎、强直性脊柱炎等。
诊断要点：主要具有以下三种反复发作的特征性表现。
1、眼部虹膜睫状体炎、前房积脓或角膜炎、视网膜出血、脉络膜炎、视神经炎、视神经萎缩、继发性青光眼等。
2、口腔反复发作的口腔黏膜、舌、牙龈痛性浅溃疡。
3、生殖系溃疡女性阴唇溃疡、男性阴囊溃疡。溃疡也可发生在龟头、阴茎、子宫颈、膀胱等处。除此以外，其他许多系统皆可受累，如皮肤损害(结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮疹)、关节痛、中枢神经系统损害(如无菌性脑膜炎、脑干受损、器质性精神失常)、胃肠道损害(胃、肠溃疡)、泌尿道病变(如尿道炎)、大血管病变(血栓性动脉内膜炎、闭塞性静脉炎)等。
发病机理：本病实系血管炎病变。血管壁和血管周围以及附近组织中皆可见淋巴细胞及单核细胞浸润。
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