美国风湿学会制定的硬皮病分类标准
发布于 2013/03/15 14:12
硬皮症是儿童时期少见的慢性结缔组织病，它可分为局限性硬皮病和系统性硬化症两种类型。局限性硬皮病以局限性皮肤增厚和纤维化为主，系统性硬皮病除皮肤弥漫性增厚和纤维化，内脏器官如心、肺、肾和消化道也可受侵犯。
局限性硬皮病及系统性硬皮病在临床上与病理学上无本质区别，个别局限性硬皮病可转变为系统性硬化症而累及内脏，故认为两者是同一病理过程的不同类型。儿童期发病以局限性为多数，而系统性多发于年长儿和成人。目前诊断硬皮病常依据1980年美国风湿学会制订的硬皮病分类标准。
1980年美国风湿学会制订的硬皮病分类标准
主要指标：近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，类似病变亦见于整个四肢、面颈、躯干。
次要指标：1.硬指：上述皮肤改变仅限于手指。2.指端可凹性瘢痕形成或指垫变薄、丧失。3.肺底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点或蜂窝状。
具备上述主要指标或2项次要指标可诊断为硬皮病。
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