儿童再生障碍性贫血的临床特点
发布于 2013/06/04 11:59
正常儿童造血骨髓容量相对多于成人，而且儿童的骨髓造血功能代偿能力也比成人强，由此形成了儿童再生障碍性贫血患者不同于成人患者的特点。
1.体征约1/3再生障碍性贫血儿童体检可及肝脏，于肋下3cm；而成人患者一般不可触及。
2.血象儿童患者主要表现为血红蛋白及血小板减少。而白细胞减少较不明显，约50%患儿白细胞可超过4.0×109/L，在小于7岁范围更为明显，但随着年龄增长，全血细胞减少的病例逐渐增多。
3.骨髓儿童患者骨髓增生程度以活跃及明显活跃为多见，此与成人再生障碍性贫血有差别。骨髓中的细胞成分，尤其是增长良好的慢性再生障碍性贫血，粒、红细胞系统比例可大致正常，粒细胞呈现成熟停滞，红细胞系统中的中、晚幼红细胞比例甚至比正常儿童略高。而增生不良的儿童病例的粒细胞系统，红细胞系统百分比均明显低于成人再生障碍性贫血，淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、嗜碱细胞等非造血细胞比例明显高于成人再生障碍性贫血。骨髓小粒可部分以非造血细胞为主，部分以造血细胞为主，或造血、非造血细胞兼有之，巨核细胞与成人再生障碍性贫血相同，均明显减少。儿童急性再生障碍性贫血骨髓与成人相似。
4.疗效反应一般来说，儿童重型再生障碍性贫血异基因骨髓移植疗效明显优于成人患者：而成人重型再生障碍性贫血患者免疫抑制治疗疗效高于儿童重型再生障碍性贫血患者。
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