苯丙酮尿症预防的关键是什么
发布于 2017/09/07 14:19 复禾健康
苯丙酮尿症预防的关键是什么?苯丙酮尿症多发于儿童，但是有些家长可能对这种疾病的预防并不是那么了解，很可能不能及时察觉到小孩的情况，会给小孩带来严重的后果，今天我们一起来了解一下，苯丙酮尿症预防的关键是什么：
1、逐步全面推行新生儿期苯丙酮尿症普查筛选发现早期患儿，对发现苯丙酮尿症患者的家系进行杂合子检测，避免近亲结婚，杂合子之间不应婚配，作好遗传咨询，指导计划生育，减少苯丙酮尿症患者的出生率。
2、孕妇患者应限制苯丙氨酸摄入量，若血苯丙氨酸浓度超过726.4—908/μmol/L时应给予治疗，使血浓度维持在363.2—484.3μmol/L，浓度太低或苯丙氨酸缺乏时也可导致胎儿损害。妊娠时提供足够的蛋白质，每日最少量为75—80g。
3、提倡母乳喂养，尽早发现苯丙酮尿症携带者以及患儿，早起开始治疗以防止发生智力低下。普及三氯化铁尿布等措施。
这个病要求诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好，可以继续给予特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸的控制一定要遵医嘱严格掌握，维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L(2—10mg/dl)为宜。
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