治愈苯丙酮尿症的办法是什么
发布于 2017/09/08 14:00 复禾健康
发布于 2017/09/08 14:00 复禾健康
治愈苯丙酮尿症的办法是什么?有了宝宝本身是件非常开心的事情,但是孩子患有苯丙酮尿症就会给家里人带来很大的打击,不知道要怎么样治疗才好,下面我们一起了解下治愈苯丙酮尿症的办法吧。
苯丙氨酸羟化酶活性降低或四氢生物喋呤缺乏,均可导致苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,从而导致苯丙氨酸及其旁路代谢产物苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加,引起脑损伤而发病。苯丙氨酸羟化酶和四氢生物喋呤的产生是由遗传基因决定的。
苯丙酮尿症的治疗需要根据分型采取针对的治疗措施。
(一)经典性PKU、中度高苯丙氨酸血症和轻度高苯丙氨酸血症的治疗:这3种类型是由于苯丙氨酸羟化酶本身异常导致,但目前尚缺乏苯丙氨酸羟化酶这种药物,故只能通过减少从食物中摄取苯丙氨酸的方法,使体内苯丙氨酸浓度控制在合适的水平。由于普通食物,尤其是含蛋白质较高的食物,如肉、鱼、、虾、蛋及豆制品等,含有较高的苯丙氨酸,故需减少这些食物的食入,给予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉,以便提供体内必需的氨基酸。
(二)四氢生物喋呤反应性苯丙酮尿症:可按上述给予不含苯丙氨酸的特殊奶粉或蛋白粉治疗,也可用四氢生物喋呤治疗,只是用四氢生物喋呤费用较高,不同患者家庭可根据经济情况选择治疗方法,但血苯丙氨酸的控制水平要求同上。
(三)6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶缺乏型及二氢蝶啶还原酶缺乏型的治疗。
由于这2种类型不是由于苯丙氨酸羟化酶活性缺乏引起,而是由于四氢生物蝶呤缺乏引起,故需服用四氢生物蝶呤治疗,不需要给予特殊奶粉治疗。但由于四氢生物蝶呤缺乏同时可引起神经递质的缺乏,故需要同时给予5-羟色胺及左旋多巴治疗。
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