骨髓增生异常综合征简介
发布于 2017/09/29 10:44 复禾健康
发布于 2017/09/29 10:44 复禾健康
骨增生异常综合征,它指的是一种血液疾病,最主要的是它不仅仅是一种疾病,还是由于骨髓造血细胞发生恶性病变成的肿瘤性疾病,红细胞减少、白细胞减少或者血小板减少,下面我们就用科学术语来对骨髓增生异常综合征简介及它的诊断作一下说明。
第一疾病简介:
MDS是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征为血细胞减少,髓系细胞一系或多系病态造血,无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统(IPSS)推荐的血细胞减少的标准为Hb<100g/L,中性粒细胞绝对值(ANC)<1.8×10^9/L,血小板(PLT)<100×10^9/L,但实际诊断MDS时,不要求一定达到这么低。多数MDS病例以进行性的骨髓衰竭为特征,并最终都会发展成为AML,但是不同亚型转白率也不同,某些患者的生物学特征是相对惰性的,病程较长,转白率很低。在MDS定义明确后,诊断和分型中主要难点在那些外周血和骨髓原始细胞不增多病例上,尤其当病态造血不显著时;或与营养缺乏、化学药物、中毒、造血生长因子、炎症及感染继发的病态造血鉴别;以及骨髓低增生或伴随纤维化等情况,不能获得足够细胞分析可能的疾病过程。低增生性MDS及MDS伴骨髓纤维化诊断常常很困难。
第二疾病诊断
1)营养性因素,中毒或其它原因可以引起病态造血的改变,包括VitB12和FA缺乏,人体必需元素的缺乏以及接触重金属,尤其是砷剂和其他一些常用的药物、生物试剂等。(2)先天性血液系统疾病,如先天性红细胞生成异常性贫血(CDA)可引起红系病态造血。
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