骨髓增生异常综合征是什么病
发布于 2017/10/19 16:19 复禾健康
骨髓增生异常综合征是什么病?这个问题是很多不了解这个病的朋友经常问到的，骨髓增生异常综合征近年来发病率不断在提高，且其危害性很大，这个病已引起越来越多人的重视，下面让我们一起来了解下骨髓增生异常综合征是什么病。
骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言，MDS患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。
MDS是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统(IPSS)推荐的血细胞减少的标准为Hb<100g/L,中性粒细胞绝对值(ANC)<1.8×10^9/L,血小板(PLT)<100×10^9/L，但实际诊断MDS时，不要求一定达到这么低。多数MDS病例以进行性的骨髓衰竭为特征，并最终都会发展成为AML，但是不同亚型转白率也不同，某些患者的生物学特征是相对惰性的，病程较长，转白率很低。
在MDS定义明确后，诊断和分型中主要难点在那些外周血和骨髓原始细胞不增多病例上，尤其当病态造血不显著时;或与营养缺乏、化学药物、中毒、造血生长因子、炎症及感染继发的病态造血鉴别;以及骨髓低增生或伴随纤维化等情况，不能获得足够细胞分析可能的疾病过程。
MDS的初发症状缺乏特异性，部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病，可做为就诊的首发症状，持续数月至数年。约百分之二十至百分之六十病例病程中伴出血倾向，程度轻重不一。
MDS通常起病缓慢，少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病，在一年之内约由百分之五十以上。贫血患者占百分之九十。常为中度贫血，表现为面色苍白，头晕乏力，活动后心悸
气短等。发热占百分之五十，其中原因不明性发热占百分之十至百分之十五，感染部位以呼吸道，肛门周围和泌尿系为多。上一篇 : 介绍什么是骨髓增生异常综合征
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