法洛四联症包括哪几种

发布于 2018/02/26 16:24 复禾健康

对于患有法洛症的病患或家属都想了解它的发病原因,是否能够治好,会不会有病发症,会不会有后遗症,预后是否能够正常的生活等等,对于这些先心问题都是大家想要了解的,现在我们来说说法洛四联症包括哪几种呢?

法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病,其发病率占各类先天性心脏病的10%—15%。法洛四联症由以下4种畸形组成:①肺动脉狭窄:以漏斗部狭窄多见,其次为漏斗部和办膜合并狭窄,狭窄程度可随年龄而加重;②室间隔缺损:多属高位膜部缺损;③主动脉骑跨:主动脉骑跨于左、右两心室之上,随着主动脉发育,右跨现象可逐渐加重,约25%病人为右位主动脉弓;④右心室肥厚:为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要,对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。

只要是有症状出现,无论是婴幼儿期还是新生儿期,即可开展手术治疗。经过手术纠正后,大部分患儿可以正常生活。

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