法洛四联症遗传的概率有多大
发布于 2018/03/05 09:59 复禾健康
法洛四联症遗传的概率有多大?生活中的很多人都知道法洛四联症的发生和遗传因素有一定的关系，许多曾经患有法洛四联症的人到了婚育期间都会比较担心这种疾病的遗传概率问题，那么下面，我来详细的为朋友们解答一下吧。
法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良引起，即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。
法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病，5%先心病患者发生于同一家族可能由于基因异常或染色体畸变所致。
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