肺纤维化多在40-50岁发病,男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时,呼吸困难仅在剧烈活动时出现,因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时,在静息时也发生呼吸困难,严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。50%患者有杵状指和发绀,在肺底部可闻及吸气末细小跑裂音。早期虽有呼吸困难,但X线胸片可能基本正常;中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影,偶见胸膜腔积液,增厚或钙化肺组织纤维化的严重后果,导致正常肺组织结构改变,功能丧失。就是大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡,导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅,缺氧、酸中毒、丧失劳动力、靠呼吸机生存,最后衰竭、死亡。
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