血友病是什么病?

发布于 2016/03/11 15:43

相信大家都知道,血友病如果不及时治疗就会影响身体健康,还会有可能危及生命。很多人对血友病不是很了解,不知道血友病是什么病,不注意及早治疗而使病情不断加重,大家看完下面的介绍,您就知道了。

由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,患者的血管破裂后,血液较正常人不易凝结,因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血颅内出血发生时,常常危及生命。

关节出血在血友病患者中是很常见的,最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔后,会使关节活动受限,使其功能暂时丧失,例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收,从而逐渐恢复功能,但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎,造成关节畸形,使关节的功能很难恢复正常,因此很多血友病患者有不同程度的残疾。

由于每个凝血因子的基因都是一串复杂的序列,即使是同一种类型的血友病患者,相应基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,据此可将血友病患者分为重型、中型和轻型。

重度血友病患者的血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度达不到正常人的3%,一个月内可数次出血出血常常在没有明显原因的情况下发生,称为自发出血。关节出血很普遍。

中度血友病患者的因子活性程度为正常人的3%,他们的出血常常由小创伤导致,例如运动损伤。关节出血一般在外伤后发生。

轻度血友病患者的因子活性程度为正常人的6%,一般只在外科、拔牙或严重外伤后出血不止。关节出血较少。

通过上面的介绍,相信您已经知道血友病是什么病。当患上血友病时候,就应当不可小视,立即去医院治疗,以防错过了最佳治疗时间,避免出现更加严重的后果,同时我们也祝血友病患者能够早日恢复健康!

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