血友病的表现有哪些
发布于 2016/03/11 15:43
发布于 2016/03/11 15:43
血友病在我们的生活中是相对来说比较常见的一种疾病,它的表现形式更是多种多样,依据表现形式血友病也可以细分为多种类型。
(一)血友病A
1.出血
为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平,将本病分为4型:
(1)重型血浆中FⅧ活性<1%,常在2岁以前就出血,在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状,甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重,常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血,关节内血肿畸形多见。此外,还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血,肺、胸腔、颅内出血少见。
(2)中间型FⅧ活性为1%~5%,起病在童年时期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有关节出血,但反复次数较少,严重程度也轻于重型。
(3)轻型FⅧ活性为5%~25%,出血多在青年期,由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现,出血轻微,可以正常生活,参加运动,偶尔发生关节血肿。
(4)亚临床型只有大手术后才发生出血,实验室检查可以证实为本病,FⅧ活性为25%~40%。
一般而言,凡出血症状出现越早,病情越重,随年龄的增长,出血症状可逐渐减轻,有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生,也可在创伤或手术后即渗血不止。
2.出血所导致的压迫症及并发症
出血形成血肿后可导致压迫症状:
(1)周围神经受累发生率为5%~15%,病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。
(2)上呼吸道梗阻口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息
(3)压迫附近血管可发生组织坏死
(二)血友病B
血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。不同点在于:①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少,而轻型较多,因此临床表现较血友病A为轻;②女性传递者也可出血;③发生抗FⅨ抗体者较少,仅占1%。
(三)血友病C
因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症状轻,有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状,但拔牙后,较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常,如合并FV、Ⅶ缺乏症。
上面就是所有关于血友病的典型临床症状包括哪些的详细介绍,不知道各位读者和广大患者是不是已经心中有数了呢?对于广大血友病患者来说,一定要仔细注意自身的症状表现,及时反馈给医生,这样医生才能对症下药。
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