上海儿童医学中心完成一例血友病患儿先心病矫治术

上海第二医科大学附属上海儿童医学中心日前成功为一例患血友病B型并伴先天性主动脉瓣狭窄的7岁男孩，进行了矫治手术，目前患儿已康复出院。经检索，这是我国首例血友病患者先心病矫治术，而在世界上也只有2例成功的报道。血友病B型，即血液中缺乏凝血因子IX，导致凝血功能障碍该患儿患血友病伴先天性主动脉瓣狭窄，患儿父母携患儿就诊于上海儿童医学中心，该院副院长、小儿心胸外科专家刘锦纷教授迅速成立了由心胸外科、心血管内科、血液肿瘤科、实验诊断中心等学科专家组成的治疗小组。手术第一步是攻克出血关，提升凝血因子IX的水平。由于患儿体内凝血因子IX的水平仅为正常人的1％，而必须要达到正常人60％～80％的水平，才能保证手术安全进行且术后在伤口愈合前不出血目前国内没有纯化高浓度的凝血因子IX制剂，只能使用含凝血因子IX的凝血酶原复合物来替代。然而，患儿即使在超常规剂量下，其凝血因子IX水平仍只波动在正常人的30％～60％之间，而且非常不稳定。为保证手术顺利进行，术晨血液肿瘤科主任顾龙君教授采用血浆置换方法，在3个半小时内，将患儿凝血因子IX水平提升到正常人的92％。手术第二步，刘锦纷教授主刀，打开胸腔后发现主动脉瓣严重狭窄，无法进行非体外循环搭桥手术，即按第二套方案，插管进行体外循环。为避免术后吻合口出血，刘教授在做升主动脉成形术时，设计了双层补片法，即在内层用病人的心包膜，外层用人造血管，4小时后手术取得成功。术中出血量与其他患儿相仿，术后患者安然度过监护关。